原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性炎癥性疾病，主要影響肝臟的膽小管，導(dǎo)致膽汁的排泄受阻。這種疾病通常在中年女性中較為常見，但男性和青少年也可能患病。以下是PBC的主要病癥和臨床表現(xiàn)：

1. 疲勞：這是PBC最常見的早期癥狀，可能會非常嚴(yán)重，影響日常生活。

2. 黃疸：由于膽汁排泄受阻，皮膚和眼睛可能會出現(xiàn)黃色，尿液可能變暗，糞便可能變淺。

3. 消化問題：包括惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕等。這些可能是由于膽汁無法正常幫助消化脂肪造成的。

4. 皮膚癥狀：患者可能會有瘙癢感，尤其在手掌和腳底，這可能與膽汁酸在皮膚積聚有關(guān)。

5. 肝區(qū)疼痛：部分患者可能會感到右上腹部不適或疼痛。

6. 骨骼問題：PBC可能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，增加骨折的風(fēng)險(xiǎn)，也可能會有關(guān)節(jié)疼痛，尤其是膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)。

7. 腎臟結(jié)石：由于膽汁酸在尿液中的積累，可能會形成腎結(jié)石。

8. 膽石癥：長期膽汁淤積可能導(dǎo)致膽固醇結(jié)石的形成。

9. 肝功能異常：血液檢查可能會顯示肝酶升高，這是肝臟損傷的一個(gè)標(biāo)志。

10. 肝硬化：隨著疾病的進(jìn)展，肝臟可能會因疤痕組織的形成而硬化，這可能導(dǎo)致門靜脈高壓，引發(fā)并發(fā)癥如腹水、食道靜脈曲張、脾大等。

11. 肝性腦?。和砥诟斡不赡軙?dǎo)致大腦功能障礙，表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、性格改變、昏迷等癥狀。

12. 肝癌：長期的肝病狀態(tài)增加了患肝癌的風(fēng)險(xiǎn)，雖然PBC患者肝癌的發(fā)生率相對較低。

以上癥狀的嚴(yán)重程度因人而異，有些人可能在疾病早期沒有任何癥狀，而在晚期才出現(xiàn)明顯的體征。診斷PBC通常需要結(jié)合臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查（如血液肝功能測試、抗線粒體抗體檢測）、影像學(xué)檢查（如超聲、CT、MRI）以及肝活檢。

治療PBC的主要目標(biāo)是控制癥狀，減緩疾病進(jìn)程，防止并發(fā)癥。目前，主要的治療方法是使用免疫抑制劑如熊去氧膽酸，以及對癥支持治療，如使用抗瘙癢藥物、補(bǔ)充維生素D和鈣以防止骨質(zhì)疏松。對于病情嚴(yán)重的患者，可能需要進(jìn)行肝移植。

值得注意的是，盡管PBC是一種慢性疾病，但通過及時(shí)診斷和有效的治療，許多患者可以維持良好的生活質(zhì)量并延長生存期。定期的醫(yī)學(xué)隨訪和健康生活方式（如均衡飲食、適量運(yùn)動）對于管理PBC至關(guān)重要。