神經(jīng)型肝豆?fàn)詈俗冃?，一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，其獨(dú)特的腦內(nèi)病理特征主要表現(xiàn)為銅離子過(guò)度沉積。在顯微鏡下，研究者們觀察到大腦中特定區(qū)域如紋狀體、蒼白球和大腦皮層有異常的銅聚集。這些沉積以同心圓或環(huán)形模式分布，最常見(jiàn)的是在豆?fàn)詈耍ㄓ绕涫菤ず耍﹥?nèi)，形成所謂的“銅戒指”或“銅斑”。這種銅的過(guò)度積累破壞了神經(jīng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致神經(jīng)元損傷和功能障礙，從而引發(fā)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙、認(rèn)知缺陷等一系列臨床癥狀。這一發(fā)現(xiàn)對(duì)于理解疾病的發(fā)病機(jī)制以及潛在的治療靶點(diǎn)具有重要意義。

2024-07-03 12:59:19