神經(jīng)型肝豆?fàn)詈俗冃?，一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，其獨(dú)特的腦內(nèi)病理特征在于銅離子異常沉積。研究揭示，這種疾病的標(biāo)志性變化主要集中在大腦的基底節(jié)區(qū)域，特別是豆?fàn)詈?，即紋狀體，銅含量顯著升高。銅沉積形成了一種特定的、網(wǎng)格狀或斑點(diǎn)狀的模式，這在病理切片和磁共振成像中都能清晰觀察到。這些異常沉積不僅影響神經(jīng)元，還波及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致神經(jīng)元功能障礙和結(jié)構(gòu)損傷，最終引發(fā)認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)和行為問(wèn)題。這一發(fā)現(xiàn)對(duì)于理解疾病的發(fā)病機(jī)制以及制定早期診斷和治療策略具有重要意義。

2024-07-04 11:58:04