韋格納肉芽腫,現(xiàn)在叫肉芽腫性多血管炎,也就是GPA,這是一種自己身體的免疫出問(wèn)題的病,主要會(huì)折騰小動(dòng)脈、靜脈還有毛細(xì)血管,特點(diǎn)就是血管壁發(fā)炎然后壞死,要是沒(méi)及時(shí)治,能引起好多系統(tǒng)出毛病,對(duì)器官功能影響可大了,下面就是常見(jiàn)并發(fā)癥的分類(lèi)和具體樣子:
一、呼吸這塊的并發(fā)癥
1. 肺上的毛病
? ?? 肺結(jié)節(jié)和空洞:差不多70% - 90%的病人肺會(huì)受影響,能看到雙肺有好些個(gè)結(jié)節(jié),也可能就一個(gè)或者好幾個(gè),有些結(jié)節(jié)中間壞死了就成空洞了,這特別容易被當(dāng)成肺結(jié)核或者肺癌,空洞的壁挺薄,要是破了就會(huì)得氣胸,癥狀就是突然胸痛、喘氣費(fèi)勁。
? ?? 彌漫性肺泡出血:因?yàn)榉卫锏拿?xì)血管發(fā)炎,紅細(xì)胞就跑到肺泡里了,表現(xiàn)就是咯血,有時(shí)候痰里帶血,有時(shí)候大口咯血,還會(huì)喘氣費(fèi)勁、貧血,嚴(yán)重了會(huì)因?yàn)槿毖跻?/p>
? ?? 間質(zhì)性肺?。貉装Y時(shí)間長(zhǎng)了,肺間質(zhì)就纖維化了,癥狀就是活動(dòng)一下就氣短、干咳,最后會(huì)發(fā)展成呼吸衰竭。
2. 鼻竇和上呼吸道的毛病
? ?? 鼻中隔穿孔:鼻子里血管發(fā)炎,黏膜就潰瘍了,好了以后就留下個(gè)穿孔,癥狀是鼻子干,還能聽(tīng)到哨鳴音。
? ?? 鞍鼻畸形:鼻子老是潰瘍,把鼻軟骨都腐蝕了,鼻梁就塌下去了,這是很典型的樣子。
? ?? 喉頭水腫:喉部發(fā)炎,就會(huì)聲音嘶啞、喘鳴,嚴(yán)重了氣道就堵住了,得趕緊切開(kāi)氣管。
二、腎的并發(fā)癥
? 快速進(jìn)展性腎小球腎炎,也就是RPGN:差不多80%得GPA的人腎會(huì)受連累,表現(xiàn)就是尿血,有的肉眼能看見(jiàn),有的得用顯微鏡看,還有蛋白尿、高血壓,腎功能還會(huì)一下子變差,病理特點(diǎn)是沒(méi)多少免疫復(fù)合物沉積,是局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎,要是沒(méi)及時(shí)治,幾個(gè)星期到幾個(gè)月就會(huì)發(fā)展成終末期腎病,也就是尿毒癥,就得透析或者換腎。
三、耳鼻喉的并發(fā)癥
? 中耳炎和聽(tīng)力下降:咽鼓管發(fā)炎,就會(huì)得滲出性或者化膿性中耳炎,一直不好可能就把聽(tīng)小骨弄壞了,造成傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。
? 感音神經(jīng)性耳聾:有少數(shù)病人,因?yàn)閮?nèi)耳血管發(fā)炎,直接把聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)弄壞了,就突然耳聾了,這個(gè)得和突發(fā)性聾綜合征區(qū)分開(kāi)。
四、眼睛的并發(fā)癥
? 結(jié)膜炎和鞏膜炎:表現(xiàn)就是眼睛紅、疼,還怕光老犯的話(huà)角膜就混濁了。
? 葡萄膜炎:虹膜睫狀體炎會(huì)讓眼睛疼、看東西模糊,嚴(yán)重了還會(huì)得青光眼。
? 視神經(jīng)缺血:眼動(dòng)脈分支血管發(fā)炎,視神經(jīng)供血就不夠了,表現(xiàn)就是突然視力下降,甚至失明這個(gè)得趕緊處理。
? 眼球突出:眼眶里有肉芽腫,壓著眼球眼球就往前突,和甲狀腺相關(guān)眼病看著差不多,但是甲狀腺功能沒(méi)什么問(wèn)題。
GPA的并發(fā)癥,一般是血管炎直接給弄壞了,或者長(zhǎng)期用免疫抑制治療,像糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺這些藥的副作用造成的,早點(diǎn)診斷通過(guò)ANCA抗體檢測(cè)、活檢這些辦法,還有及時(shí)用免疫抑制治療,像利妥昔單抗、甲氨蝶呤這些藥,是預(yù)防并發(fā)癥的關(guān)鍵。
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