肌病就是一類骨骼肌有毛病的病,表現(xiàn)就是肌肉沒勁兒、變小、疼或者動不了,厲害的時候呼吸的肌肉和心臟的肌肉也會受影響,能要人命,得病的原因特別亂,有遺傳的毛病、免疫出問題、代謝不正常、感染了、藥有毒還有環(huán)境的事兒,單獨或者一起作用就生病了,下面從幾個主要的病因來說說,??
一、遺傳的事兒:基因有毛病就像天生有個短板??
遺傳的肌病是肌病里很重要的一種,基因變了讓肌肉蛋白合成、樣子或者功能不對了,一般家里人容易得或者生下來就有,??
? 杜氏肌營養(yǎng)不良(DMD):是抗肌萎縮蛋白的基因(DMD基因)變了,這個蛋白對保住肌細胞膜穩(wěn)定很關(guān)鍵。
? 面肩肱型肌營養(yǎng)不良(FSHD):和4號染色體上D4Z4重復(fù)的序列變短有關(guān),臉、肩膀和上臂的肌肉慢慢變小,病人肩膀那塊骨頭會往外翻,就像翅膀一樣,??
? 線粒體肌?。壕€粒體的DNA(mtDNA)變了,能量代謝就不行了,肌肉細胞靠有氧呼吸得不到足夠能量(ATP),一運動就累得不行、肌肉還疼,心臟的肌肉有時候也會被影響,??
遺傳的肌病大多一輩子都有,早點查出來(像查基因)對讓病發(fā)展慢一點很重要,??
二、免疫的事兒:自己免疫把自己肌肉攻擊了,就像內(nèi)亂??
免疫系統(tǒng)錯把自己肌肉組織當(dāng)敵人打,就會有炎癥,就得了獲得性肌病,常見的有這些:??
? 多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM):主要是T細胞和B細胞弄出來的炎癥,PM主要影響靠近身體中心的肌肉(像屁股/肩膀那兒),表現(xiàn)就是兩邊都沒勁兒(蹲下起來、抬胳膊費勁);DM除了肌肉有毛病,皮膚上還有特別的表現(xiàn)(像向陽疹、Gottron征),??
? 重癥肌無力(MG):是神經(jīng)和肌肉接頭傳遞信號有問題的自身免疫病,病人體內(nèi)產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體抗體,不讓神經(jīng)信號傳到肌肉,眼皮耷拉、看東西重影、嚼東西/咽東西困難(早上輕晚上重),??
? 免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(IMNM):和抗HMGCR或者抗SRP抗體有關(guān),肌肉病理檢查能看到好多肌纖維壞死,常常是他汀類藥物引起的(后面再說),??
免疫性肌病治療主要用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑(像甲氨蝶呤),早點治能控制住病情,??
肌病的病因就像一張亂網(wǎng),遺傳有毛病是天生的隱患,免疫不正常是自己內(nèi)部攻擊自己,代謝亂了就像能量危機,感染、藥還有環(huán)境的事兒就像外部沖擊,知道為什么得病是好好治病的關(guān)鍵——比如說,遺傳的肌病得查基因還得長期管著,免疫的肌病得調(diào)節(jié)免疫,藥引起的肌病就得把致病的藥停了還得護著肝和腎。
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