多發(fā)性肌炎和皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的主要類型，患者能活多久，和病的類型、什么時(shí)候治療、并發(fā)癥控制得咋樣等好多因素都有關(guān)系，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)進(jìn)步了，患者的情況有了很大改善，不過(guò)每個(gè)人的情況不一樣，還得科學(xué)評(píng)估。

一、病的分類和基本能活多久

1. 沒(méi)有并發(fā)癥的單純肌炎??

要是患者只是感覺(jué)兩邊靠近身體中心的肌肉沒(méi)力氣（像蹲下站不起來(lái)、抬胳膊費(fèi)勁），身體重要的器官?zèng)]受影響，按照規(guī)定用免疫抑制的辦法治療（用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑一起），5年能活下來(lái)的超過(guò)90%，10年能活下來(lái)的大概80%，這些患者多數(shù)能正常工作生活，不過(guò)得一直檢查。

2. 有間質(zhì)性肺病的??

大概30% - 40%的肌炎患者肺部有間質(zhì)病變，這對(duì)以后的情況影響最大，抗MDA5抗體是陽(yáng)性的那種發(fā)展快的間質(zhì)性肺病患者，要是沒(méi)及時(shí)用環(huán)磷酰胺或者生物制劑（比如利妥昔單抗），1年里死的可能有50% - 60%，而抗合成酶綜合征（像抗Jo - 1抗體陽(yáng)性）引起的慢性間質(zhì)性肺病，要是早點(diǎn)用吡非尼酮治療，5年能活下來(lái)的還能有60% - 70%。

二、治療進(jìn)步和能多活些時(shí)間

1. 把免疫調(diào)節(jié)的辦法變好??

以前用大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療（每天500 - 1000mg，連著用3天），再加上環(huán)磷酰胺從靜脈注射沖擊（每個(gè)月0.6g/m2），80%的患者3 - 6個(gè)月肌肉力氣就能恢復(fù)，新出來(lái)的靶向藥物，像JAK抑制劑（托法替布）、抗CD20單抗（利妥昔單抗），對(duì)難治的病例治療有效的比例提高到65%，復(fù)發(fā)的可能性也大大降低。

2. 對(duì)并發(fā)癥的防控辦法??

? 間質(zhì)性肺病的管理：用HRCT檢查發(fā)現(xiàn)有磨玻璃影，就馬上用激素加上鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（他克莫司）一起治療??

? 心肌炎的提前注意：肌鈣蛋白I升高的人，得趕緊植入ICD防止突然死亡??

? 防止感染：長(zhǎng)期用免疫抑制治療的患者，要打肺炎球菌疫苗，還要看看CMV病毒數(shù)量多少??

三、按照個(gè)人情況預(yù)測(cè)以后咋樣的模型

臨床上常用IMACS評(píng)分系統(tǒng)，把下面這些指標(biāo)合起來(lái)預(yù)測(cè)能活多久：??

? 肌酸激酶（CK）水平比正常數(shù)值高5倍，說(shuō)明急性炎癥很厲害??

? 肺功能DLCO不到50%，說(shuō)明呼吸衰竭的風(fēng)險(xiǎn)高??

? 吃東西吞咽困難（洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)及以上），得吸入性肺炎的可能性變大??

能活多久的參考范圍：??

? 低風(fēng)險(xiǎn)組（沒(méi)有間質(zhì)性肺病/腫瘤）：能活的歲數(shù)和正常人差不多??

? 中風(fēng)險(xiǎn)組（輕 - 中度間質(zhì)性肺病）：10年能活下來(lái)的有60 - 80%??

? 高風(fēng)險(xiǎn)組（發(fā)展快的間質(zhì)性肺病加上惡性腫瘤）：5年能活下來(lái)的不到50%??

隨著生物制劑和精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，多發(fā)性肌炎從“能讓人死的病”變成了能控制的慢性病，關(guān)鍵是風(fēng)濕科、呼吸科、腫瘤科等好多科室一起合作，早點(diǎn)干預(yù)多數(shù)患者能長(zhǎng)時(shí)間活得質(zhì)量不錯(cuò)，建議確診的患者加入罕見(jiàn)病隨訪數(shù)據(jù)庫(kù)，參加新藥的臨床試驗(yàn)，能找到更好的治療辦法。